先天性心臟缺陷 Congenital Heart Disease (繁體)

2023/07/31 

(一) 先天性心臟病的成因 

年長人士，因為機能退化和血管栓塞，許多會出現心絞痛、心臟病突發、心臟衰竭、和心律失常等症狀。 心臟瓣膜的病症，部份是先天性的缺陷，其他是因為發炎感染，或因為心臟肌肉受損引發。 

先天性心臟病是最常見的先天性缺陷，在北美洲，每 120 個初生嬰兒當中，就有一個有心臟缺陷，其中 1/4 屬於嚴重程度。 例如患有唐氏綜合症的兒童，許多都有心臟缺陷，和其他影響智商和發育的障礙。 其他染色體複製錯誤的遺傳病， 包括缺少一份 X 染色體，或多個遺傳基因錯誤，亦會導致心臟缺陷。 

心臟在懷孕 6 週後開始逐漸成長，由一條小管形狀蛻變成為整個心臟。 在發育期間，除卻遺傳的影響，母親患有一型糖尿病、酗酒、感染德國痲疹、在懷孕初期 3 個月出現嚴重感冒症狀、服用異維 A 酸 (治療嚴重的暗瘡)，治療癲癇症狀的鎮靜藥物，和在懷孕後期服用高劑量 Ibuprofen，都會增加嬰兒患有先天性心臟缺陷的風險。 一些常見的有機化學溶劑，例如油漆、指甲油、混凝膠，若果經常接觸，亦會增加風險。 在懷孕期間，減少接觸有毒和刺激性的化學物質，和避免服用不必要的藥物和草藥。 

(二) 先天性心臟缺陷的徵狀 

患有先天性心臟病的嬰兒，存在的缺陷和嚴重程度各有不同，部份可能沒有明顯症狀，但亦可能非常嚴重，需要動多次手術矯正才能夠延續生命。 嚴重的心臟缺陷，可能在嬰兒出生時已經呈現，皮膚和嘴唇顯得灰白或淤藍，是因為缺氧。 心跳快速、呼吸緊促、四肢手腳、足踝、與及眼部週邊水腫，嬰兒會顯得非常疲倦和缺乏活力。 餵飼的時候呼吸不暢順以致體重不能增加。 患有嚴重心臟缺陷的嬰兒，成長和發育都會遲滯不前，可能經常有呼吸道，或心肺的感染。 供應肺部的動脈血管內血壓升高，或呈現心臟衰竭，影響心臟泵血功能和整體的血液供應。年齡較大的兒童少許運動亦會導致氣促，甚至在運動期間暈倒。 輕微的心臟缺陷，可能到青少年期間或運動量增加時才會出現症狀。 

遺傳基因出現錯誤難以預防和改變，但在懷孕前應接種適當的疫苗，包括預防流感、痲疹綜合疫苗和預防新冠狀病毒的疫苗。 戒除煙酒，補充葉酸，每日添加 400 微克。 若果患有糖尿病，必需妥善控制。 避免服用非必要的藥物，和不要接觸有毒的化學物質，例如油漆的溶劑。 

(三) 心間隔缺損 (VSD) 

先天性心臟缺陷，可能影響心臟的發育和結構, 與及主要血管的結構和接駁位置、心瓣的形態、和心臟的傳遞訊息功能，不能夠協調有次序的心肌肉收縮。 最常見的缺陷是主動脈心瓣只有二葉，但通常到年長時才會出現症狀，影響左心房泵血進入大動脈。 

心間隔缺損 (VSD) 或心漏，是左右主心室中間的間隔有一個穿孔。 血液能夠從左心室進入右心室，富有氧氣的血液再經右心室泵送回到肺部吸納氧氣，而並不是運送到身體的各個部位。 心臟需要更加吃力工作，但輸送到身體週邊的血量比例下降。 因為右心室的血量增加，泵進肺部的血量亦隨著增加，而且增加肺動脈的血壓和肺部的負荷。 

醫生若果為嬰兒做體檢的時候聆聽到心臟血流有明顯的雜音，就會安排做心電圖和肺 X 光,進一步做超聲波心動圖，評估穿孔的大小、位置和心臟的泵血功能和效率。 若果沒有症狀而嬰兒發育成長正常，小的穿孔通常會在四歲前自動封閉癒合，醫生會安排定期跟進直至 4 歲或心臟再沒有雜音。 大的 VSD 穿孔可能影響發育成長，和導致呼吸困難，需要進一步做影檢查確定和動手術修補。 大部份自動或經手術封閉心間隔膜穿孔的兒童，都能夠健康成長。