結締組織病 Connective Tissue Disease (繁體)

2023/05/15 

(一) 結締組織 

人體有 3 個連貫和遍佈全身的網絡組織，神經系統、血液和淋巴循環系統、和結締組織。 神經系統從感官接收訊息，經脊髓傳遞到大腦，處理後發出指令作出反應，兼且幫助調節和控制大部份體內功能，包括肌肉和血管的收縮和鬆馳狀態。 血液和淋巴系統，將氧氣和養份輸送到身體各個部位，和去除細胞在新陳代謝過程中釋出的廢物。 結締組織網絡，分佈於身體各個部位的細胞組織之間，成份包括彈性和膠原纖維、基本物質、和散佈的細胞，例如纖維細胞、脂肪細胞、巨噬細胞和其他免疫細胞。 結締組織浸潤在體液內，連貫身體所有部位；有支持、保護、聯系、固定、運輸和提供養份的作用。 

風濕病學是內科中一個進修科目。 主要治理關節炎、免疫系統失調造成的疾病、自體免疫性疾病、血管炎症和遺傳性結締組織病。 除卻肌肉、骨骼、關節、筋膜、韌帶和軟組織、眼睛、皮膚、神經系統和內臟都可能受到影響。 家庭醫生最常轉介的症狀包括嚴重的骨關節炎、慢性和長期背痛、肌腱炎和滑囊炎、痛風症、類風濕、狼瘡、雷諾氏病。 部份骨骼和關節的病症可能要和骨外科醫生配合治療。 

(二) 結締組織病變 

當結締組織出現病變，例如彈性和膠原蛋白受到影響，引發發炎反應，連繫的身體組織亦會受到損害；例如膠原蛋白是肌腱、韌帶、皮膚、角膜、軟骨、骨骼和血管的重要成份，彈性蛋白給與皮膚和韌帶彈性，這些組織都會出現變化。 結締組織病症有 200 多種，少部份基於遺傳、或後天環境因素引發，例如污染物質、紫外光、感染和營養不良，但大部份致病原因仍然未能確定。 

結締組織病的病徵可以出現在身體不同的部位，例如筋骨關節的炎症、皮膚紅斑、心臟和血管炎症、肺部纖維組織硬化，影響呼吸功能、頭臉眼睛和耳朵的形狀變化、身量太高或太矮。 

診斷結締組織病症先要知道病情的發生和演變，家族遺傳病歷，和檢查身體的病徵。 察看眼睛和口腔是否乾澀。 做初步尿液和血液檢查，量度發炎反應指數 CRP，和測試身體免疫性疾病的抗體。 骨骼和關節的變化，可能需要做影檢查。 皮膚和微絲血管的變化，可以切除少部份皮膚作病理化驗。 

結締組織病是長期的病變，大部份的症狀可以抒減和控制，但需要結合多方面的治療。 近年已經發展多種抒解風濕病變的藥物，可以壓抑發炎反應。 結合物理治療、職業治療、心理和營養輔導，幫助病人適應和減輕病變的影響。 

(三) 牛皮癬 

牛皮癬是一種長期的皮膚病，屬於自體免疫性疾病，有遺傳傾向，但部份症狀可能因環境變化、感染或藥物引發。 皮膚出現稍為凸起的斑塊、發紅、痕癢和有脫落的鱗皮屑。 乾牛皮癬可能只影響小部位的皮膚，例如手肘、小腿前、肚臍和頭皮，但亦可能遍及全身。 牛皮癬有不同的形態，包括乾的斑塊、點滴、出現在皮膚皺褶部位、膿庖、和皮膚紅腫。 牛皮癬的症狀近似嚴重濕疹，但常見的牛皮癬通常呈現紅斑或丘疹，有鱗屑、痕癢和疼痛。 醫生通常可以憑形態作出診斷。 大部份患者手指和腳趾甲都會出現變化，有凹槽和顏色改變。 近 2% 至 4% 的成年人患有不同程度的牛皮癬，而且可能出現牛皮癬關節炎，整個手指和腳趾發紅腫脹。 牛皮癬患者較多會患上淋巴癌、心血管疾病、腸道的克隆氏症和情緒抑鬱症狀。 

牛皮癬不會傳染，因為病因是身體免疫系統排斥皮膚細胞。 目前尚未有根治的方法，但有多種治療可以幫助控制症狀。 輕微的局部皮膚症狀，可以搽上含有類固醇或加上維生素 D3 的混合藥膏。 較嚴重的症狀，需要轉介皮膚專科醫生，安排紫外光照射，或使用抑制免疫系統的藥物，例如甲氨喋呤 Methotrexate，或特定的生物療法 Biologics, 但需要定期檢測，排除不良反應。 

(四) 紅斑狼瘡症 

紅斑狼瘡症與狼咬並無關連，是一種長期性時發時好的自體免疫性疾病。 不同部位的細胞組織被免疫系統的抗體攻擊，導致發炎反應和損害。 症狀因人而異和有不同的嚴重程度，包括典型的蝴蝶型兩邊面頰紅疹，關節腫脹疼痛、輕燒、非常疲倦、胸口不適、口腔潰瘍、淋巴腺腫脹和脫髮。 初發時的症狀近似病毒感染，所以經常被忽略，但會經常復發。 紅斑狼瘡症有遺傳的傾向，15 歲至 40 歲生育年齡期間的女性，發病率比男性高 9 倍。 

紅斑狼瘡症影響身體多個器官組織，最明顯是皮膚症狀，包括面頰蝶形紅斑，和散佈於不同部位厚的紅色鱗狀斑塊。 皮膚對陽光過敏。 關節疼痛，手和手腕最多受影響。 輕度貧血。 心包、心肌、心內膜和心瓣都可能出現發炎症狀。 肺膜發炎。 長期腎炎可能導致腎功能衰竭。 神經系統亦可能受到影響，出現頭痛、認知能力和情緒變化。 睏倦可能是因為貧血、甲狀腺功能不足、身體虛弱、精神狀況和情緒的影響。 診斷是憑藉病情的進展和臨床症狀，加上驗血測試呈現異常抗體。 目前尚未有根治的方法，治療包括生活習慣的改變、輔導、物理和職業治療。 藥物包括抒緩關節疼痛的藥物、類固醇、羥氯哇(Hydroxychloroquine)、甲氨喋呤、和較新的免疫抑制劑。 

(五) 類風濕 

類風濕關節炎亦是一種長期的自體免疫病症，主要影響關節和連繫的骨骼。 關節出現發炎變化，發熱、腫脹和疼痛，休止後疼痛和僵硬更加惡化。 通常開始出現病變是手和手腕關節，而且左右對稱。 其他關節例如膝、手肘、頸椎和脊椎都會受到影響。 皮膚、眼睛、心、肺、神經和血液都會被異常抗體攻擊而出現病變。 診斷的準則包括晨早關節僵硬超過一小時。 超過 3 組關節發炎。 兩側手腕和掌指關節疼痛腫脹和變形。 關節旁可能出現無痛圓形結節。 X 光顯示關節和連繫的骨骼被侵蝕。 驗血測試顯示有類風濕因子存在，和其他特定的抗體。 類風濕經常侵襲手腳關節，影響手的運作，可能影響日常生活和工作。 

類風濕的成因未能確定，有遺傳和環境的致病因素，亦都懷疑是因為感染引發攻擊關節滑膜的抗體。 最多受影響是 40 至 60 歲的人。 患病的女性比男性多 2 至 3 倍。 關節先從輕微發炎開始，逐漸侵襲滑囊導致腫脹，血管膨脹和免疫細胞凝聚，演變成為長期的炎症和損害關節和連繫關節的骨骼。 初步的治療是抒減痛楚、使用類固醇和消炎藥物減少腫脹和僵硬。 近年推行及早開始調節疾病的抗風濕藥物，包括壓抑免疫反應的藥物和生物製劑，可以減少病情惡化和關節的損害。