结缔组织病 Connective Tissue Disease （简体）

2023/05/15 

(一) 结缔组织 

人体有 3 个连贯和遍布全身的网络组织，神经系统、血液和淋巴循环系统、和结缔组织。 神经系统从感官接收讯息，经脊髓传递到大脑，处理后发出指令作出反应，兼且帮助调节和控制大部分体内功能，包括肌肉和血管的收缩和松驰状态。 血液和淋巴系统，将氧气和养分输送到身体各个部位，和去除细胞在新陈代谢过程中释出的废物。 结缔组织网络，分布于身体各个部位的细胞组织之间，成分包括弹性和胶原纤维、基本物质、和散布的细胞，例如纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞和其他免疫细胞。 结缔组织浸润在体液内，连贯身体所有部位；有支持、保护、联系、固定、运输和提供养分的作用。 

风湿病学是内科中一个进修科目。 主要治理关节炎、免疫系统失调造成的疾病、自体免疫性疾病、血管炎症和遗传性结缔组织病。 除却肌肉、骨骼、关节、筋膜、韧带和软组织、眼睛、皮肤、神经系统和内脏都可能受到影响。 家庭医生最常转介的症状包括严重的骨关节炎、慢性和长期背痛、肌腱炎和滑囊炎、痛风症、类风湿、狼疮、雷诺氏病。 部分骨骼和关节的病症可能要和骨外科医生配合治疗。 

(二) 结缔组织病变 

当结缔组织出现病变，例如弹性和胶原蛋白受到影响，引发发炎反应，连系的身体组织亦会受到损害；例如胶原蛋白是肌腱、韧带、皮肤、角膜、软骨、骨骼和血管的重要成分，弹性蛋白给与皮肤和韧带弹性，这些组织都会出现变化。 结缔组织病症有 200 多种，少部分基于遗传、或后天环境因素引发，例如污染物质、紫外光、感染和营养不良，但大部分致病原因仍然未能确定。 

结缔组织病的病征可以出现在身体不同的部位，例如筋骨关节的炎症、皮肤红斑、心脏和血管炎症、肺部纤维组织硬化，影响呼吸功能、头脸眼睛和耳朵的形状变化、身量太高或太矮。 

诊断结缔组织病症先要知道病情的发生和演变，家族遗传病历，和检查身体的病征。 察看眼睛和口腔是否乾涩。 做初步尿液和血液检查，量度发炎反应指数 CRP，和测试身体免疫性疾病的抗体。 骨骼和关节的变化，可能需要做影检查。 皮肤和微丝血管的变化，可以切除少部分皮肤作病理化验。 

结缔组织病是长期的病变，大部分的症状可以抒减和控制，但需要结合多方面的治疗。 近年已经发展多种抒解风湿病变的药物，可以压抑发炎反应。 结合物理治疗、职业治疗、心理和营养辅导，帮助病人适应和减轻病变的影响。 

(三) 牛皮癣 

牛皮癣是一种长期的皮肤病，属于自体免疫性疾病，有遗传倾向，但部分症状可能因环境变化、感染或药物引发。 皮肤出现稍为凸起的斑块、发红、痕痒和有脱落的鳞皮屑。 乾牛皮癣可能只影响小部位的皮肤，例如手肘、小腿前、肚脐和头皮，但亦可能遍及全身。 牛皮癣有不同的形态，包括干的斑块、点滴、出现在皮肤皱褶部位、脓庖、和皮肤红肿。 牛皮癣的症状近似严重湿疹，但常见的牛皮癣通常呈现红斑或丘疹，有鳞屑、痕痒和疼痛。 医生通常可以凭形态作出诊断。 大部分患者手指和脚趾甲都会出现变化，有凹槽和颜色改变。 近 2% 至 4% 的成年人患有不同程度的牛皮癣，而且可能出现牛皮癣关节炎，整个手指和脚趾发红肿胀。 牛皮癣患者较多会患上淋巴癌、心血管疾病、肠道的克隆氏症和情绪抑郁症状。 

牛皮癣不会传染，因为病因是身体免疫系统排斥皮肤细胞。 目前尚未有根治的方法，但有多种治疗可以帮助控制症状。 轻微的局部皮肤症状，可以搽上含有类固醇或加上维生素 D3 的混合药膏。 较严重的症状，需要转介皮肤专科医生，安排紫外光照射，或使用抑制免疫系统的药物，例如甲氨喋呤 Methotrexate，或特定的生物疗法 Biologics, 但需要定期检测，排除不良反应。 

(四) 红斑狼疮症 

红斑狼疮症与狼咬并无关连，是一种长期性时发时好的自体免疫性疾病。 不同部位的细胞组织被免疫系统的抗体攻击，导致发炎反应和损害。 症状因人而异和有不同的严重程度，包括典型的蝴蝶型两边面颊红疹，关节肿胀疼痛、轻烧、非常疲倦、胸口不适、口腔溃疡、淋巴腺肿胀和脱发。 初发时的症状近似病毒感染，所以经常被忽略，但会经常复发。 红斑狼疮症有遗传的倾向，15 岁至 40 岁生育年龄期间的女性，发病率比男性高 9 倍。 

红斑狼疮症影响身体多个器官组织，最明显是皮肤症状，包括面颊蝶形红斑，和散布于不同部位厚的红色鳞状斑块。 皮肤对阳光过敏。 关节疼痛，手和手腕最多受影响。 轻度贫血。 心包、心肌、心内膜和心瓣都可能出现发炎症状。 肺膜发炎。 长期肾炎可能导致肾功能衰竭。 神经系统亦可能受到影响，出现头痛、认知能力和情绪变化。 困倦可能是因为贫血、甲状腺功能不足、身体虚弱、精神状况和情绪的影响。 诊断是凭借病情的进展和临床症状，加上验血测试呈现异常抗体。 目前尚未有根治的方法，治疗包括生活习惯的改变、辅导、物理和职业治疗。 药物包括抒缓关节疼痛的药物、类固醇、羟氯哇(Hydroxychloroquine)、甲氨喋呤、和较新的免疫抑制剂。 

(五) 类风湿 

类风湿关节炎亦是一种长期的自体免疫病症，主要影响关节和连系的骨骼。 关节出现发炎变化，发热、肿胀和疼痛，休止后疼痛和僵硬更加恶化。 通常开始出现病变是手和手腕关节，而且左右对称。 其他关节例如膝、手肘、颈椎和脊椎都会受到影响。 皮肤、眼睛、心、肺、神经和血液都会被异常抗体攻击而出现病变。 诊断的准则包括晨早关节僵硬超过一小时。 超过 3 组关节发炎。 两侧手腕和掌指关节疼痛肿胀和变形。 关节旁可能出现无痛圆形结节。 X 光显示关节和连系的骨骼被侵蚀。 验血测试显示有类风湿因子存在，和其他特定的抗体。 类风湿经常侵袭手脚关节，影响手的运作，可能影响日常生活和工作。 

类风湿的成因未能确定，有遗传和环境的致病因素，亦都怀疑是因为感染引发攻击关节滑膜的抗体。 最多受影响是 40 至 60 岁的人。 患病的女性比男性多 2 至 3 倍。 关节先从轻微发炎开始，逐渐侵袭滑囊导致肿胀，血管膨胀和免疫细胞凝聚，演变成为长期的炎症和损害关节和连系关节的骨骼。 初步的治疗是抒减痛楚、使用类固醇和消炎药物减少肿胀和僵硬。 近年推行及早开始调节疾病的抗风湿药物，包括压抑免疫反应的药物和生物制剂，可以减少病情恶化和关节的损害。